В этой статье:
Что такое ангиомиолипома почки
Причины заболевания
Симптомы АМЛ
Типы АМЛ
Диагностика АМЛ
Лечение АМЛ


Текст не является инструкцией для самостоятельной диагностики и лечения заболеваний. Если вы заметили изменения в своем здоровье — обратитесь к врачу. Доктор осмотрит вас и даст индивидуальные рекомендации, исходя из вашего текущего состояния здоровья.

Что такое ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома (АМЛ) — это доброкачественная опухоль почки, которая встречается чаще всего. Она состоит из гладкомышечной ткани, жировой ткани, эпителиоидных клеток и извитых крупных сосудов. Особенностью АМЛ является наличие специфических маркеров, которые помогают отличить ее от злокачественных опухолей почки.

В большинстве случаев АМЛ встречается без видимой причины, однако примерно в 20% случаев она связана с туберозным склерозом (ТС) — генетическим заболеванием, которое может поражать различные органы. При таком ходе событий АМЛ часто бывают множественными и двусторонними, что отличает их от спорадических случаев.

Причины заболевания

Ангиомиолипома (АМЛ) почки состоит из гладкомышечных клеток, жировой ткани и кровеносных сосудов. Раньше ее считали гамартомой — аномальным скоплением нормальных тканей, но современные исследования показали, что АМЛ — это истинное новообразование, которое может иногда становиться злокачественным.

АМЛ может развиваться по разным причинам. Некоторые исследователи считают, что она возникает из периваскулярных эпителиоидных клеток (ПЭК) — это крупные клетки, которые окружают кровеносные сосуды и имеют признаки как гладкомышечных, так и меланоцитарных клеток. Однако точная причина развития АМЛ до сих пор не ясна. Интересно, что АМЛ чаще встречается у женщин, и есть случаи, когда опухоль быстро растет во время беременности. Это навело ученых на мысль, что половые гормоны могут играть роль в развитии АМЛ. Исследования показали, что в клетках АМЛ есть рецепторы к прогестерону и эстрогену, что подтверждает эту теорию.

В последние годы ученые изучают генетические причины АМЛ. Они обнаружили два гена, которые связаны с туберозным склерозом (ТС) — генетическим заболеванием, которое может вызывать АМЛ. Эти гены TSC1 и TSC2 производят белки гамартин и туберин, которые помогают контролировать рост клеток. Если один из этих генов мутирует или теряет свою функцию, это может привести к развитию АМЛ.

Симптомы АМЛ

Ангиомиолипома почки может вызывать различные симптомы. Чаще всего пациенты обращаются к врачу с жалобами на боль в боку, наличие опухоли, которую можно прощупать, или кровь в моче. Однако в некоторых случаях АМЛ обнаруживается случайно при проведении ультразвукового исследования или компьютерной томографии. Основные симптомы заболевания могут включать в себя:

  1. Боль в животе. Боль в животе — один из самых распространенных симптомов АМЛ. Она может быть разной интенсивности и локализации. Некоторые пациенты описывают ее как тупую, ноющую боль, которая может усиливаться при физической нагрузке или изменении положения тела. В некоторых случаях боль может быть острой и внезапной, особенно если опухоль вызывает кровотечение или разрыв.

  2. Пальпируемую опухоль. В некоторых случаях опухоль можно прощупать через брюшную стенку. Это особенно характерно для крупных опухолей, которые могут достигать значительных размеров. Пальпация опухоли может вызывать дискомфорт или даже боль.

  3. Артериальную гипертензию. Повышенное артериальное давление (гипертензия) также может быть связано с АМЛ. Это связано с тем, что опухоль может оказывать давление на окружающие ткани и органы, что приводит к нарушению кровообращения и повышению давления. Гипертензия может проявляться головной болью, головокружением, шумом в ушах и другими симптомами.

  4. Слабость. Некоторые пациенты с АМЛ могут испытывать общую слабость и усталость. Это может быть связано с нарушением обмена веществ, вызванным опухолью, или с другими сопутствующими заболеваниями.

  5. Кровь в моче. В некоторых случаях АМЛ может вызывать кровотечение, что приводит к появлению крови в моче (гематурия). Это может быть как микроскопическая гематурия, которую можно обнаружить только при анализе мочи, так и макрогематурия, когда кровь видна невооруженным глазом.

В редких случаях АМЛ может вызывать дополнительные симптомы, такие как:

·         одышка, если опухоль оказывает давление на диафрагму или другие органы;

·         потеря веса и ухудшение аппетита;

·         повышение температуры из-за воспалительных процессов, связанные с опухолью.

Чем больше размер АМЛ, тем выше вероятность появления симптомов. Например, при небольших опухолях (менее 4 см) симптомы наблюдаются у 76% пациентов, а при крупных опухолях (более 4 см) — только у 18%. Это связано с тем, что крупные опухоли могут оказывать давление на окружающие ткани и органы, вызывая боль и другие симптомы.

Одной из особенностей АМЛ является слабость сосудистой стенки, что может привести к кровотечениям внутри почки или в забрюшинное пространство. Это может быть опасным и требует немедленного медицинского вмешательства. В некоторых случаях пациентам может потребоваться хирургическое лечение или эмболизация сосудов, чтобы остановить кровотечение.

Типы АМЛ

Ангиомиолипома (АМЛ) может иметь различные типы, каждый из которых имеет свои особенности:

  1. Типичная АМЛ является наиболее распространенной формой, которая состоит из гладкомышечных клеток, жировой ткани и кровеносных сосудов. Она обычно имеет четкие границы и не вызывает серьезных симптомов.

  2. Эпителиоидная АМЛ содержит эпителиоидные клетки, которые могут напоминать злокачественные опухоли, и имеет повышенный риск озлокачествления.

  3. Веретеноклеточная АМЛ состоит из веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы, и также может иметь повышенный риск озлокачествления.

  4. Онкоцитарная АМЛ содержит клетки, богатые митохондриями, и встречается реже, но может иметь различные клинические проявления.

  5. Светлоклеточная АМЛ состоит из клеток с большим количеством цитоплазмы и также встречается редко, с различными клиническими проявлениями.

  6. Атипичная АМЛ не соответствует типичным характеристикам и может иметь различные структуры и состав, что затрудняет диагностику и лечение.

Диагностика АМЛ

Ангиомиолипома может быть диагностирована с помощью различных методов, чаще всего используются:

  1. Компьютерная томография (КТ) и ультразвуковое исследование (УЗИ). Эти методы позволяют увидеть опухоль и определить ее структуру. В большинстве случаев АМЛ содержит жировые ткани, которые хорошо видны на КТ и УЗИ. Однако в редких случаях опухоль может не содержать жира, что затрудняет диагностику.

  2. Магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ также может быть использована для диагностики АМЛ. Она помогает увидеть структуру опухоли и определить ее размеры.

  3. Биопсия. Если опухоль не содержит жира или ее структура вызывает сомнения, может потребоваться биопсия — процедура, при которой берут небольшой образец ткани для анализа. Это помогает точно определить, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной.

  4. Ангиография. Ангиография — это метод, который позволяет увидеть кровеносные сосуды в почке. Однако в настоящее время он используется редко, так как не всегда помогает отличить АМЛ от других опухолей.

В некоторых случаях могут использоваться дополнительные методы, такие как рентгенография и исследование функции почек. Для уточнения диагноза могут использоваться специфические маркеры, такие как HMB-45 и α-гладкомышечный актин, которые помогают отличить АМЛ от других опухолей.

Поскольку в некоторых случаях АМЛ может быть связана с туберозным склерозом, то для его выявления могут быть использованы:

  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга для выявления изменений в мозге, такие как корковые туберсы и субэпендимарные узлы.

  2. Электроэнцефалография (ЭЭГ) для выявления эпилептической активности, которая часто встречается при ТС.

  3. УЗИ и КТ почек.

  4. Исследование кожи с целью нахождения характерных гипопигментных пятен и

  5. Исследование глазного дна.

  6. Генетическое тестирование для нахождения мутации в генах TSC1 и TSC2.

Лечение АМЛ

АМЛ почки — это доброкачественная опухоль может требовать разных форм лечения в зависимости от ее размера и наличия симптомов. Как правило, если АМЛ небольшая и не вызывает симптомов, врачи могут выбрать тактику динамического наблюдения. Это означает, что пациент регулярно проходит обследования, чтобы следить за ростом опухоли. В большинстве случаев  такая опухоль растет медленно или не растет вовсе.

Если АМЛ крупная или вызывает симптомы, может потребоваться хирургическое вмешательство. Резекция почки — это операция, при которой удаляется часть почки, содержащая опухоль, что позволяет сохранить оставшуюся часть почки и избежать полной ее удаления. В редких случаях, когда опухоль занимает всю почку или ее удаление невозможно, может потребоваться нефрэктомия — полное удаление почки. Это крайняя мера, которая применяется только в исключительных случаях.

Иногда пациентам с достаточно большим размером новообразования назначается ангиоэмболизация —процедура, при которой блокируются кровеносные сосуды, питающие опухоль, с целью уменьшить ее размер и облегчить симптомы. Ангиоэмболизация может быть особенно полезна, когда резекция почки может привести к осложнениям. В некоторых случаях может потребоваться сочетание нескольких методов лечения. Например, сначала может быть проведена ангиоэмболизация, а затем резекция почки.

Пациентам с выявленной ангиомиолипомой важно не отказываться от регулярных обследований у врача, поскольку эта опухоль склонна к росту, а в редких случаях — к перерождению в злокачественную. По некоторым данным, озлокачествление происходит менее чем в 1% случаев, однако для случаев, связанных с туберозным склерозом, эта вероятность может быть несколько выше.